M08.0 (Juvenil artrit, seropositiv)
M08.2 (Juvenil artrit med systemisk debut)
M08.3 (Juvenil polyartrit, seronegativ)
M08.4 (Juvenil artrit, pauciartikulär)
M08.8 (Juvenil artrit, annan, specificerad)
M08.9 (Juvenil artrit, ospecificerad)

Artriter hos barn

Diagnoskriterier och klassificering
Enligt Svenska barnläkarföreningens arbetsgrupp för barnreumatologi.
(Med tack till A Fasth)

Idag används huvudsakligen två uppsättningar av kriterier för klassificering av idiopatiska artriter hos barn.

EULAR kriterier sammanställda vid EULAR/WHO workshop i Oslo 1977

Nordamerikanska kriterier utarbetade inom American Rheumatism Association, reviderade 1977. En sammanfattning av dessa kriterier presenteras i Tabell 2.1. Ett internationellt samarbete inom ILAR pågår för att försöka jämka ihop det europeiska och amerikanska synsättet för att underlätta kommunikation inom både forskning och klinik. Tanken är också att identifiera biologiskt homogena sjukdomsgrupper. Ett första utkast publicerades 1995.

I Europa har hitills huvudsakligen EULAR:s kriterier använts. Arbetsgruppen för barnreumatologi har accepterat dessa varför begreppet juvenil kronisk artrit (JCA) med subgruppering och uteslutningslista används idag och fram till dess att nya internationella kriterier har validerats.

För diagnosen JCA krävs debut före 16 års ålder, 3 månaders sjukdomsduration samt uteslutande av annan sjukdom enligt tabell 2.1

Inom samlingsbegreppet JCA kan flera subgrupper urskiljas. Man brukar tala om debuttyp (onset type) och aktuell typ (present type). Detta då en form kan övergå i en annan under sjukdomsförloppet.

Med debuttyp menas den karaktär sjukdomen har de första sex månaderna.

1. Debut med systeminslag:

• hög slängande feber
• hudutslag
• perikardit
• lymfkörtelförstoring
• hepatosplenomegali
• artralgi, myalgi
• artrit

Om artrit saknas krävs för diagnos hög slängande feber och ytterligare två symptom enligt ovan. Benämningen blir då sannolik systemisk sjukdom.

2. Debut med polyartrit:

• 5 eller fler leder engagerade.

En del av barnen i denna gruppen utvecklar en sjukdomsbild som vid reumatoid artrit hos vuxna, en del visar sig ha psoriasisartrit.

3. Debut med pauciartikulär artrit:

• Upp till 4 leder engagerade, framförallt i nedre extremiteterna och med asymmetrisk utbredning.

Inom denna grupp finner man åtminstone två undergrupper:

• småbarn, framförallt flickor som utvecklar kronisk uveit
• äldre barn, huvudsakligen pojkar som senare visar sig ha en HLA-B27 associerad artrit.

Enligt EULAR-kriterierna inkluderas även juvenil ankyloserande spondylit (JAS), juvenil psoriasisartrit (JPA) och artrit associerad med inflammatorisk tarmsjukdom i sjukdomsgruppen JCA.

Man har föreslagit följande definitioner:

4. Juvenil ankyloserande spondylit

• Någon allmänt accepterad definition finns ej
• Patienterna är ofta HLA-B27 positiva.

(Se diskussion i ref 4).

Arbetsgruppen föreslår följande kriterier fram tills de nya validerade ILAR kriterierna kommer i bruk:

• Perifer artrit kombinerade med axialt engagemang i form av kliniska och/eller radiologiska tecken på sakroiliit eller spondylartrit.
• Stark misstanke på JAS är perifer artrit, särskilt i nedre extremiteterna, i kombination med entesopati (inflammation i sen- och muskelfästen, ex Achillestendinit och hälsporre)

5. Juvenil psoriasisartrit (JPA)

Definitiv:

seronegativ artrit tillsammans med psoriasis som debuterar före eller efter ledsjukdomen

Sannolik:

Seronegativ artrit och hereditet för psoriasis i kombination med daktylit (se defin i BART) eller nagelförändringar.

6. Artrit associerad med inflammatorisk tarmsjukdom.

• Ulcerös kolit eller Mb Crohn diagnostiserad med koloskopi, biopsi och röntgen, som uppträder tillsammans med seronegativ artrit.
• Artriten kan börja före eller komma efter symtomen på tarmsjukdom.

Förutom ovanstående subgruppering indelas patienterna i IgM reumatoid faktor negativa och positiva.

För klassificering av sjukdomens aktivitet har man inom EULAR enats om följande kriterier:

Remission.

Inga tecken på aktiv synovit eller extra-artikulära manifestationer och medicinfrihet under 2 år.

Inaktiv.

Samma som ovan, men kortare tid än 2 år.

Stabil.

Stabilt antal leder engagerade under pågående medicinering.

Aktiv.

Ökande antal leder involverade med eller utan extraartikulära manifestationer trots adekvat medicinering

1. Wood PH. Special meeting on nomenclature and classifcation of arthritis in children. In Munthe E (ed) The are of rheumatic children. Basel EULAR Publishers 1978:47-50.
2. Brewer EJ Jr,Bass J, Baum J et al. Current proposed revision of JRA criteria. Arthritis Rheum 1977;(suppl 2)20:195-9.
3. Fink CW). Proposal for the development of classification criteria for idiopathic arthritides of childhood. J Rheumatol 1995;22:1566-9
4. Burgos Vargas R, Clark P. Axial involvement in the seronegative enthesopathy and arthropathy syndrome and its progression to ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1989; 16:192-7.
5. Southwood TR, Petty RE, Malleson PR et al. Psoriatic arthritis in children. Arthritis Rheum 1989;32:1007-13.

Tabell 2.2 Uteslutningslista

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]