Förekomst av >=4 av 1 - 11
ARA: Arthritis Rheum 1982;25(11):1271

1. Fjärilserytem
2. Diskoid exantem
3. Fotosensitivitet
4. Orala ulcerationer iakttagna av läkare
5. Artrit. Icke-erosiv artrit i >=2 perifera leder
6. Serosit. Pleurit eller perikardit
7. Njurpåverkan. Bestående proteinuri >0,5 g/d eller cellulära cylindrar i sediment
8. Neurologiska manifestationer. Epileptiska krampattacker eller psykos utan känd utlösande orsak
9. Hematologiska manifestationer. Hemolytisk anemi, eller leukopeni <4x10E9/L vid två tillfällen, eller lymfopeni <1,5x10E9/L, vid två tillfällen, eller trombocytopeni <100x10E9/L i frånvaro av läkemedel som kan ge trombocytopeni
10. Immunologiska förändringar. Positiv LE-cell-test, eller anti-nDNA i förhöjd titer, eller anti-Sm, eller falskt positivt serologiskt test för lues kvarstående i >6 månader
11. Kärnantikroppar (ANA) i förhöjd titer

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Systemisk skleros föreligger vid 1, eller >=2 av 2 - 4
ARA: Arthritis Rheum 1980;23(5):581

1. Proximal sklerodermi = stramhet, förtjockning och non-pitting induration, exkluderande lokal sklerodermi
2. Sklerodaktyli
3. Fingertoppsatrofi
4. Lungfibros

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Flera olika kriterieuppsättningar används. Nya konsensuskriterier under publicering.

Köpenhamnskriterierna

Sjögrens syndrom, primärt:

Förekomst av 1 och 2 utan annan samtidig inflammatorisk systemsjukdom

Sjögrens syndrom, sekundärt:

Förekomst av 1 och/eller 2 samt annan samtidig inflammatorisk systemsjukdom

Manthorpe et al: Allergy 1981;36:139

1.Keratoconjunctivitis sicca. Minst två av följande tester patologiska:

-Rose-Bengalfärgning.

Punktata färgbarheter skall ses både på laterala och mediala conjunctiva och cornea

van Bijsterveld, Arch Ophthalm 1969;82:10-14)

-Schirmers test

<=10 mm/5 min.

-Tear break-up time (BUT)

<=10 sek.

2.Xerostomi. Minst två av följande tester patologiska:

-Vilosalivsekretion

<=1,5 ml/15 min.

-Positiv läppspottkörtelbiopsi.

Minst 4 bedömbara körtellobuli innehållande minst 2 foci/4 mm2.

Focus = avgränsat infiltrat omfattande >=50 lymfocyter.

-Patologisk spottkörtelscintigrafi.

Amerikanska kriterier

Sjögrens syndrom:

Förekomst av 1 - 4

Sannolikt Sjögrens syndrom:

Förekomst av 3 av 1 - 4

Fox et al: Arthritis Rheum 1986;29(5):577-585

1.Keratoconjunctivitis sicca.

• Diagnosticerad med Rose-Bengalfärgning och Schirmers test <=5 mm/5 min.
• Punktata färgbarheter skall ses både på laterala och mediala conjunctiva och cornea
  van Bijsterveld, Arch Ophthalm 1969;82:10-14)

2.Xerostomi.

Symtom på muntorrhet och påvisad nedsatt salivation, t ex tuggstimulerad salivation <=0,7 ml/min eller vilosalivation <=0,1 ml/min.

3.Positiv läppspottkörtelbiopsi.

Minst 4 bedömbara körtellobuli innehållande 2 foci/4 mm2.
Focus = avgränsat infiltrat omfattande >=50 lymfocyter.

4.Förekomst av autoantikroppar.

Reumatoid faktor i titer >=1/160, eller ANA >=1/160, eller positiv SS-A eller SS-B.

Exklusionskriterier: lymfom, graft-versus-host sjukdom, sarkoidos och AIDS.